Doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de caso / Creutzfeldt-Jakob disease: case report

As doenças priônicas fazem parte do grupo das síndromes de demência rapidamente progressiva com neurodegeneração. Em humanos, a doença de Creutzfeldt-Jakob é a mais prevalente. Atualmente, seu diagnóstico pode ser baseado em uma combinação do quadro clínico, ressonância magnética e eletroencefalograma com alterações típicas, juntamente da detecção de proteína 14- 3-3 no líquido cefalorraquidiano. Este relato descreve o caso de uma paciente de 74 anos, natural de Ubá (MG), admitida em um hospital da mesma cidade com quadro de demência de rápida progressão, com declínio cognitivo, ataxia cerebelar e mioclonias. No contexto clínico, aventou-se a possibilidade de doença de Creutzfeldt-Jakob e, então, foi iniciada investigação para tal, com base nos critérios diagnósticos. Também foram realizados exames para descartar a possibilidade de doenças com sintomas semelhantes. O caso foi diagnosticado como forma esporádica de doença de Creutzfeldt-Jakob. (AU)

Prion diseases are part of the rapidly progressive dementia syndromes with neurodegeneration. In humans, Creutzfeldt-Jakob disease is the most prevalent. Currently, its diagnosis may be based on a combination of clinical picture, magnetic resonance imaging, and electroencephalogram with typical changes, along with the detection of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid. This report describes the case of a 74-year-old woman from the city of Ubá, in the state of Minas Gerais, who was admitted to a hospital in the same city with a rapidly progressive dementia, cognitive decline, cerebellar ataxia and myoclonus. In the clinical context, the possibility of Creutzfeldt-Jakob disease was raised, and then investigation was started for this disease, based on the its diagnostic criteria. Tests have also been conducted to rule out the possibility of diseases with similar symptoms. The case was diagnosed as a sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease. (AU)

Suppurative labyrinthitis associated with otitis media: 26 years' experience / Labirintite associada à otite média: experiência de 26 anos

ABSTRACT INTRODUCTION: Suppurative labyrinthitis continues to result in significant hearing impairment, despite scientific efforts to improve not only its diagnosis but also its treatment. The definitive diagnosis depends on imaging of the inner ear, but it is usually clinically presumed. OBJECTIVE: To analyze the clinical factors and hearing outcomes in patients with labyrinthitis secondary to middle ear infections and to discuss findings based on imaging test results. METHODS: Retrospective cohort study, based on the charts of patients admitted with middle ear infection-associated labyrinthitis. RESULTS: We identified 14 patients, eight (57%) of whom were females and six (43%) males. Mean age was 40 years. Cholesteatomatous chronic otitis media was diagnosed in six patients (43%), acute suppurative otitis media in six (43%), and chronic otitis media without cholesteatoma was diagnosed in two patients (14%). Besides labyrinthitis, 24 concomitant complications were identified: six cases (25%) of labyrinthine fistula, five cases (21%) of meningitis, five cases (21%) of facial paralysis, five cases (21%) of mastoiditis, two cases (8%) of cerebellar abscess, and one case (4%) of temporal abscess. There was one death. Eight (57%) individuals became deaf, while six (43%) acquired mixed hearing loss. CONCLUSION: Suppurative labyrinthitis was often associated with other complications; MRI played a role in the definitive diagnosis in the acute phase; the hearing sequel of labyrinthitis was significant.

RESUMO INTRODUÇÃO: Labirintite permanece resultando em deficiência auditiva significativa, apesar dos esforços científicos para melhorar não só o diagnóstico, como também o tratamento. O diagnóstico definitivo é dependente de imagens da orelha interna, mas geralmente é presumido clinicamente. OBJETIVO: Analisar os fatores clínicos e os resultados auditivos em pacientes com labirintite secundária à otite média e discutir os achados dos exames de imagem. MÉTODO: Estudo de coorte retrospectivo, com base nos prontuários de pacientes diagnosticados com labirintite associada à infecção da orelha média. RESULTADOS: Foram identificados 14 pacientes, oito (57%) do sexo feminino e seis (43%) masculino. Média etária de 40 anos. Otite média crônica colesteatomatosa foi diagnosticada em seis pacientes (43%), otite média aguda em seis pacientes (43%) e otite média crônica sem colesteatoma em dois pacientes (14%). Foram identificadas 24 complicações concomitantes: seis casos (25%) de fístula labiríntica, cinco casos (21%) de meningite, cinco (21%) de paralisia facial, cinco (21%) de mastoidite, dois casos (8%) de abscesso cerebelar e um caso (4%) de abcesso temporal. Houve uma morte. Oito (57%) indivíduos tornaram-se anacústicos, enquanto seis (43%) evoluíram para perda auditiva mista. CONCLUSÃO: Labirintite foi frequentemente associada a outras complicações; RNM auxiliou no diagnóstico definitivo da labirintite na sua fase aguda; a sequela auditiva da labirintite foi significativa.

Extracranial complications of chronic suppurative otitis media.

The aim of this study was to find out the pattern of extracranial complications of CSOM cases who attended to the department of ENTD, Mymensingh Medical College Hospital during the period from July'1999 to June' 2001. Different types of extracranial complications of CSOM were presented here. A total of 100 cases, diagnosed clinically and radiologically were included in the study of which 66 were male and 34 were female giving a male to female ratio of 1.94 : 1 (p < 0.05). Majority cases (53) were in the age group of 11- 20 years followed by the age group of below 10 years where there were 30 cases. Majority (64) cases came from low socio-economic class. The number of different types of extracranial complications of CSOM were as follows: mastoid abscess 57, discharging sinuses 28, purulent labyrinthitis 07, Bezold's abscess 04, fascial nerve paralysis 03 and zygomatic abscess 01. In all cases of CSOM Cholesteatoma were detected. In 14 cases, Cholesteatoma were associated with granulation tissue/polyp. Modified radical mastoidectomy were performed in all cases. On analyzing the findings of the present study it was observed that mastoid abscess were the predominant extracranial complications of CSOM, affecting mostly the male population of 11 - 20 years age group coming from low socio-economic class.

Complicaciones de otistis en el niño. Experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría / Complications of otitis media in children. Experience at the Instituto Nacional de Pediatría

Revisamos las complicaciones de otitis media aguda y crónica en niños atendidos en el Servicio de Otorrinolaringología del Instituto Nacional de Pediatría (INP) del 1o de enero de 1985 al 31 de diciembre de 1995. El estudio fue observacional, retrospectivo, transversal y descriptivo; incluyó 32 casos de complicaciones intracraneales y extracraneales; se determinaron la frecuencia, la relación entre edad, sexo y agentes etiológicos. Las complicaciones extracraneales más comunes fueron mastoiditis y absceso subperióstico; el absceso cerebral predominó en las intracraneales. Fue más frecuente en el sexo masculino. Los agentes etiológicos fueron estafilococos dorado, Proteus sp, Pseudomona aeruginosa, Estreptococo beta hemolítico y Estreptococo alfa hemolítico, todo en la misma proporción. Las complicaciones de otitis media en niños son infrecuentes gracias al desarrollo de nuevos antibióticos y al manejo temprano de las mismas

Resonancia Nuclear Magnética del hueso temporal / MNR of the temporal bone

La evolución por Resonancia Magnética del hueso temporal y del ángulo cerebelopontino, es de rutina en el paciente con hipoacusia neurosensorial y acúfenos a fin de descartar un neurinoma del octavo par. Sin embargo existen otras patologías poco frecuentes que asientan en esta región. En un período de cuatro años se estudiaron 5 pacientes que presentaron neuritis del nervio facial, 5 con laberintitis osificante, 1 caso de trombosis carotídea en su trayecto intrapetroso por fractura del peñasco, un encefalocele temporal por dehiscencia del tegmen timpani, 4 neurinomas del facial y 1 paciente con fístula dural. El propósito de este trabajo es demostrar la utilidad de la RM como método no invasivo en el diagnóstico de estas patologías

Complicaçöes das otites médias / Complications of otitis media

Os Autores apresentam uma atualizaçäo com os conhecimentos básicos sobre o assunto

Labyrinthitis ossificans

Apresentam-se 8 casos de labirintite ossificante. O objetivo do trabalho é despertar a atençäo dos colegas para o diagnóstico da afecçäo, expor a experiência dos autores e, em revendo a literatura, mostrar as causas possíveis e as vias seguidas para alcançar o ouvido interno, buscar explicaçäo da gênese do tecido ósseo no interior do labirinto e registrar o empecilho que a ossificaçäo labiríntica pode trazer aos implantes cocleares